Choroba Buergera — przyczyny, objawy, leczenie

Choroby, których przyczyny wciąż nie zostały poznane, stanowią szczególne zagrożenie dla pacjentów ze względu na ograniczone możliwości skutecznego leczenia. Wśród schorzeń układu naczyniowego, takim problemem jest właśnie choroba Buergera, której diagnostyką i leczeniem zajmują się angiolodzy i chirurdzy naczyniowi.

Choroba Buergera — co to dokładnie jest?

Choroba Buergera, zwana także zakrzepowo-zarostowym zapaleniem naczyń, jest poważną chorobą stopniowo prowadząca do trwałego inwalidztwa, postępu zmian zapalno-zgorzelinowych oraz w efekcie do śmierci. Przebiega cyklicznie, czyli z okresem zaostrzeń i remisji. Ze względu na brak znajomości jej przyczyn, niemożliwe staje się trwałe wyleczenie jej przyczynowo. Wielu pacjentów zastanawia się, czy choroba Buergera jest uleczalna. Niestety uznaje się ją za nieuleczalną, dlatego pacjenci często wymagają wsparcia psychoterapeutycznego. 

Ciekawostką jest, że wzmianki o chorobie Buergera pochodzą już z V wieku p.n.e. - zostały opisane przez greckiego historyka. Dokładniejszy opis, na którym wzorowali się lekarze naszej ery, powstał w 1876 roku.

Choroba Buergera — przyczyny

Przyczyny choroby Buergera wciąż pozostają nieznane. Uważa się, że na jej rozwój wpływa połączenie czynników genetycznych, uwarunkowań rodzinnych, a nawet mechanizmów autoimmunologicznych. Wykazano, że występuje głównie u młodych mężczyzn między 30. a 40. rokiem życia, a najistotniejszym czynnikiem ryzyka jest palenie tytoniu. Należy podkreślić, że brak rezygnacji z nałogu przyspiesza rozwój choroby Buergera, a w konsekwencji zwiększa ryzyko amputacji kończyny.

Czy choroba Buergera jest dziedziczna? Podkreśla się szczególnie znaczenie powiązań rodzinnych — choć choroba nie dziedziczy się po rodzicach czy dziadkach, jej występowanie rodzinne może zwiększać ryzyko rozwoju w kolejnych pokoleniach.

Choroba Buergera — objawy

Charakterystycznym objawem choroby Buergera jest rozwój stanu zapalnego, który początkowo obejmuje wyłącznie drobne tętnice kończyn górnych i dolnych, prowadząc do całkowitego zamknięcia ich światła. Wraz z upływem czasu przechodzi jednak na coraz większe naczynia — co nietypowe — ograniczając się wyłącznie do naczyń dłoni lub stóp. Obraz kliniczny zależy od stadium choroby, a wyróżnia się ich 3:

• I — drętwienie stóp, chromanie przestankowe, parestezje, bólu zajętej kończyny, zaburzenia naczynioruchowe dotyczące tylko stóp i rąk;
• II — drętwienie, wychłodzenie dłoni i stóp;
• III — pojawiają się zmiany zapalne i/lub martwicze, obejmujące całą kończynę górną i/lub dolną.

W zaawansowanych przypadkach choroby Buergera rozpoznaje się martwicę suchą lub zakażoną, owrzodzenia niedokrwienne, przeważnie asymetryczne na dystalnych i środkowych paliczkach palców. Charakterystyczny jest ponadto brak tętna na tętnicach piszczelowej tylnej, grzbietowej stopy, promieniowej lub łokciowej. W stadium III najczęściej jedynym ratunkiem dla pacjenta staje się amputacja części kończyny.

Jak zdiagnozować chorobę Buergera?

Przy podejrzeniu choroby Buergera kluczowe znaczenie mają badania laboratoryjne (OB, CRP, parametry krzepnięcia krwi, elektrolity, fibrynogen, D-Dimery itd.), wskaźnik kostka–ramię (ABI), wskaźnik paluch–ramię (TBI) oraz badania obrazowe. Spośród badań obrazowych należy wyszczególnić arteriografię (badanie RTG obrazujące światło naczyń tętniczych), ultrasonografię dopplerowską (ocenia stan żył i tętnic przy wykorzystaniu ultradźwięków) oraz badanie histologiczne. Pomocniczo wykonać można także test Allena, jednak nie jest to metoda odpowiednio czuła i swoista. Nie stanowi więc podstawy rozpoznania.

Choroba Buergera — leczenie

Podstawą leczenia u każdego pacjenta jest bezwzględnie rzucenie palenia papierosów. Bez tej czynności jakiekolwiek leczenie będzie nieskuteczne, a choroba zacznie szybko progresować. Szacuje się, że w ciągu 5 lat od rozpoznania choroby około 15–30% pacjentów wymaga amputacji kończyny.

Dokładne postępowanie zależy natomiast od stadium choroby:

I — pacjent otrzymuje leki rozszerzające naczynia, antyagregacyjne i zwiększające elastyczność ściany erytrocytów;

II — do powyższych leków dołącza się preparaty przeciwbólowe i antybiotyki, aby ograniczyć ryzyko infekcji ogólnoustrojowej;

III — zastosowanie znajduje sympatektomia lędźwiowa lub piersiowa, efektem której jest zniesienie kurczu naczyń obwodowych i zwiększenie obwodowego przepływu krwi. 

Ostateczność stanowi oczywiście amputacja. Wdraża się ją, gdy inne metody lecznicze nie przynoszą już rezultatów, a martwica postępuje. To wówczas jedyny sposób na uratowanie życia pacjenta.